Veleszületett kötőszöveti betegség. Autoimmun eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek - Swiss Clinic

Kötőszöveti betegség

veleszületett kötőszöveti betegség

Sokcisztás policisztás vesék Az ún. A policisztás vesékben számos kisebb-nagyobb ciszta nő, melyek összenyomják a köztük levő normális veseszövetet.

veleszületett kötőszöveti betegség

A ciszták miatt a vesék megnagyobbodnak, a hasfalon keresztül tapinthatóvá válnak, felszínük egyenetlen, göbös tapintatú, néha fájdalmas. Szivacsvelős vese A szivacsvelős vesebetegség veleszületett elváltozás, veleszületett kötőszöveti betegség a vese vizeletelvezető csatornái kitágultak, és ezzel a vese szivacsos megjelenését okozzák.

veleszületett kötőszöveti betegség

A betegség legtöbbször nem okoz tüneteket, de előfordulhatnak fájdalmas vesekövek, húgyúti fertőzések és véres vizelet. A betegek felének veséjében mész rakódik le.

Forrás A betegségre jellemző a fokozatosan kialakuló, egyre kifejezettebb izomgyengeség és az intelligencia hanyatlása. Csecsemőkorban általában még tünetmentes a gyermek, bár néhányuknál megfigyelhető enyhe fokú izomgyengeség: néha a fej tartásának nehézsége hívja fel a figyelmet a betegségre.

A tünetek alapján az orvos röntgenvizsgálatot kér, mely felfedi a mészlerakódásokat. A diagnózist megerősíti olyan kontrasztanyagos vizsgálat, melynek során a vese által kiválasztott, vénásan beadott kontrasztanyag útját figyelik a vesén keresztül, röntgenernyő alatt. Az ultrahang is segíthet, de kis cisztákat nem mutat ki.

Női Egészség Éve 2020

A kezelés általában szükségtelen, ha a betegség nem okoz mészlerakódást. Tiazid, vízhajtók szedése, alacsony kalciumtartalmú diéta tartása, és bő folyadékfogyasztás megakadályozhatja a vesekövek képződését. A húgyutak elzáródása esetén műtéti megoldás is szóbajön.

veleszületett kötőszöveti betegség

A fertőzéseket antibiotikumok adásával lehet kezelni. Policisztás vese A policisztás vesebetegség öröklődő elváltozás.

Számos ciszta hólyag alakul ki mindkét vesében; a vesék megnőnek, de a működő veseszövet mennyisége csökken. A policisztás vesét okozó genetikai defektus lehet uralkodó, vagy rejtett domináns vagy recesszív.

Más szóval, akinél a betegség kifejlődik vagy egy domináns gént örökölt egyik szülőjétől, vagy két recesszívet, egyet-egyet a két szülőjétől. A domináns öröklődésű típusban a tünetek csak felnőttkorban jelentkeznek, míg a recesszív típusban már gyermekkorban súlyos tünetek lépnek fel.

veleszületett kötőszöveti betegség

További a témáról