Kötőszöveti betegségek dermatovenereológia

Szisztémás scleroderma gyermekeknél, tünetek, kezelés - Vasculitis July

Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak.

Pajzsmirigy-gyógyítás másképp

A poliszisztémás autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek. Azt az állapotot, amikor a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincs meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritériumkövetelményei, a poliszisztémás autoimmun kórképek előfázisának, a nem differenciált kollagenózis NDC — más terminológiával az UCTD undifferentiated connective tissue disease — stádiumának tekintik.

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

A nem differenciált kollagenózis az esetek jelentős részében az autoimmun betegségek korai stádiuma. A klinikai tünetek nélküli előfázis még nem NDC. Az NDC mint kórállapot akkor véleményezhető, ha a szerológiai, immunológiai abnormitások mellett a betegnek a poliszisztémás autoimmun betegségekhez hasonló klinikai tünetei is vannak.

A rutin laboratóriumi vizsgálatok közül az egyik leggyakoribb eltérés az alacsony fehérvérsejtszám, a trombocitaszám csökkenés, az anémia, a proteinuria, a magas reumatoid faktor RF titer. A III.

Szisztémás scleroderma gyermekeknél, tünetek, kezelés

Belgyógyászati Klinika Autoimmun szakrendelésén közel négy évtizede követjük és gondozzuk az autoimmun betegségre gyanús betegeket. A nemzetközi irodalomban leírtakhoz hasonló véleményünk, hogy NDC kórállapot kötőszöveti betegségek dermatovenereológia áll fenn, ha a betegnek legalább két poliszisztémás autoimmun betegségre jellemző szervi tünete van, és egy nem-szervspecifikus autoantitest mutatható ki a szérumában.

Az NDC kórállapot kimondásához szükséges, hogy előzetesen kizárjuk a rejtett gyulladást vagy daganatos betegséget. Az NDC kórlefolyása és prognózisa A NDC nem stabil, hanem dinamikus jellegű kórkép, aminek progresszióját a klinikai állapot változása jelzi. A betegség előrehaladásával új szervi manifesztációk jelenhetnek meg, a már meglevő klinikai és immunológiai abnormitások intenzívebbé válhatnak, állandósulhatnak. Közel NDC-s beteg követésével nyert adataink azt mutatják, hogy az NDC-s betegek 30—40 százaléka definitív autoimmun kórképbe differenciálódik, míg a betegek fele megmarad az NDC stádiumban.

MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

Mintegy 10 százalékban az is előfordulhat, hogy a meglevő tünetek visszafejlődnek, és nem is jelentkeznek újra. Általában elmondható, hogy az NDC stádiumból a poliszisztémás autoimmun betegségbe történő differenciálódás mértéke az NDC állapot fennállásának első két évében a legnagyobb, 70—80 százalék, míg a továbbiakban évente 3—4 százalékban alakul ki definitív szisztémás autoimmun betegség.

A 10 éven át fennálló NDC periódus után minimálisra csökken a definitív poliszisztémás autoimmun betegség kialakulásának esélye. A tünetek jellegét, a laboratóriumi és immunszerológiai eltéréseket figyelembe véve nagy valószínűséggel meg lehet mondani, kötőszöveti betegségek dermatovenereológia típusú kórkép irányába történik a kimenetel Lásd a 2.

kötőszöveti betegségek dermatovenereológia

Fiatal nőben más okkal nem magyarázható láz, ismétlődő szerozitiszek, fotoszenzititivás, vagy a vizeletben észlelt proteinuria esetén SLE-re kell gondolni. Szklerodaktília vagy nyelési panaszokat okozó nyelőcsőmotilitási zavar SSc-re tereli a gyanút.

Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

A Raynaud jelenség és az anti-centromer vagy anti-topoizomeráz antitestek jelenléte ugyancsak az SSc első megnyilvánulása lehet. A más okkal nem magyarázható szem- és szájszáradás első és korai jele lehet az Ss-nek.

kötőszöveti betegségek dermatovenereológia

A kéz kisízületeire lokalizálódó poliartritisz és anti-RNP pozitivitás esetén Viszketés és ízületi fájdalom irányába várható progresszió, míg a poliartritisz, a reggeli ízületi merevség, az emelkedett RF titer, vagy a sokkal érzékenyebb ciklikus citrullinált peptidek anti-CCP ellen termelődött autoantitestek jelenléte RA-ra hajlamosító állapotot jelez.

A korai diagnosztika fontossága Az autoimmun betegségeket döntő többségükben felismerjük, de nem lényegtelen, hogy mikor. A beteg sorsát alapvetően megszabhatja, hogy milyen korán részesül a megfelelő kezelésben.

kötőszöveti betegségek dermatovenereológia

A betegség gyanújának felvetése, minél koraibb stádiumban történő felismerése és mindezek alapján adekvát terápiája esetén jelentősen javulnak a ízületi felépítés és kezelés életkilátásai, és jelentősen csökken a maradandó szervi károsodás kialakulása. Az NDC korai szakában az ízületi gyulladásra, a savóshártya-gyulladásra, az erek sajátos, ún.

Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma

Kötőszöveti betegségek dermatovenereológia korai bőrtünetekkel vagy ízületi fájdalommal járó panaszok esetén az antimaláriás szerek adása hatásos, és a betegek jól tolerálják. Az NDC-s kórfolyamat előrehaladását, dinamikáját elsősorban a klinikai állapot változásával lehet nyomon követni. Új tünetek jelenhetnek meg, a meglevő klinikai és immunológiai abnormitások intenzívebbé válhatnak, állandósulhatnak. Az eredmények birtokában a kezelést is azonnal meg kell kezdeni.

Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)

Ezek közé tartozik például az izotópos nyeletéses vizsgálat, ami a nyelőcső mozgászavarát már nagyon korai stádiumban felfedi.

Az NDC állapot követése során alapvető cél, hogy minél korábbi stádiumban ismerjük fel az induló definitív szisztémás autoimmun kórképet. Ez a gondozás során a klinikai tünetek, laboratóriumi eltérések, az autoantitestek típusának és szérumkoncentrációjának szoros követését, ellenőrzését jelenti, a kutatás szempontjából pedig azoknak a tényezőknek a felismerését, amelyek elősegítik az NDC állapot differenciálódását a definitív autoimmun betegség irányába.

Mindezen vizsgálatok célja az, hogy autoimmun kórképek előfázisában a terápiát a még klinikailag tünetmentes szakban kezdjük el, amikor még nem alakultak ki maradandó szervi eltérések.

kötőszöveti betegségek dermatovenereológia

Rendkívül fontos, hogy a beteget fel kell világosítani arról, hogy a meglevő eltérések nem jelentenek definitív autoimmun betegséget, de állapota folyamatos, tartós ellenőrzést igényel. Kerülnie kell azokat a tényezőket, hatásokat pl.

Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek? A gyakran változó, egyszer aktív, máskor elmúló szimmetrikus, kisízületi panaszok, amelyeket láz, fáradékonyság és fogyás kísér, figyelemfelkeltők lehetnek. Főleg a kisebb ízületek mellett észlelhetők apró bőr alatti fájdalmas csomók, például reumatoid artritiszben vannak jelen. Gyakran figyelhetők meg többfajta, egy időben megjelenő bőrtünetek, sokszor napfényre fokozódó vöröses bőrkiütések, amelyeket a kis erek gyulladása vaszkulitisz kísér. Ezekhez társulhatnak szempanaszok, kötőhártya-gyulladás stb.

Bodolay Edit.

További a témáról